logo MATIO
OD 25 LAT W SŁUŻBIE
CHORYM NA MUKOWISCYDOZĘ

Aktualności

image17V4 FUTURE CF?


W dniach 19 -20 listopada 2021 r. odbędzie się trzecia edycja Międzynarodowej Konferencji Naukowo – Medycznej „V4 Future CF ?”. Konferencja wpisuje się w obchody Europejskiego Tygodnia Mukowiscydozy i w całości poświęcona będzie omówieniu aktualnej sytuacji chorych na mukowiscydozę w Krajach Wyszehradzkich i Europie Wschodniej. Konferencja „V4 Future CF” została zorganizowana przez MATIO Fundację Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę we współpracy ze Słowackim Stowarzyszeniem CF. Konferencja V4 CF to jedno z ważniejszych wydarzeń dla europejskiej wspólnoty mukowiscydozy i chorób genetycznych, która skupia jednocześnie przedstawicieli środowiska naukowego, medycznego i reprezentantów pacjentów w tym roku z 10 krajów. Po raz pierwszy konferencja V4 CF odbyła się w 2008 r. w Polce w Wieliczce, druga konferencja odbyła w 2017 r. Tegoroczna edycja Konferencji „V4 CF ?”odbędzie się w Krakowie, a uczestniczyć w niej będzie ok. 50 osób stacjonarnie oraz ok. 200 (już zarejestrowanych) w trybie online, reprezentujących 10 krajów. Wykładowcami będą światowej klasy eksperci zajmujący się mukowiscydozą oraz chorobami rzadkimi. Jednym z rezultatów konferencji ma być strategia zmian jakie powinny nastąpić w celu poprawy leczenia chorych na mukowiscydozę w danym kraju.
V4 Future CF ?”
Przyszłość chorych na CF to główne zagadnienie tegorocznej edycji V4 CF. Najważniejsze poruszane przez uczestników tematy to:
1. Aktualny stan wdrożenia leczenia przyczynowego.
2. Europejskie i krajowe rejestry chorych na CF.
3. Najważniejsze problemy z jakimi borykają się chorzy reprezentowani przez uczestników konferencji
4. Narodowe Programy na Rzecz Chorób Rzadkich.
5. Przyszłość chorych na CF w krajach Wyszehradzkich i Europie Wschodniej

Przedstawiciele krajów biorących udział w konferencji przedstawią krajowe standardy opieki nad chorymi na mukowiscydozę; Krajowe programy na rzecz Chorób Rzadkich; Problemy w opiece nad chorym z mukowiscydozą oraz przyszłość w mukowiscydozie. Poruszane będą też inne problemy związane z mukowiscydozą, min.: rola organizacji pacjentów w procesie dostępu do nowych terapii w mukowiscydozie, transplantacje, sytuacja dorosłych pacjentów chorych na mukowiscydozę i inne, (szczegółowy program konferencji na www.v4cf.eu ).

Rezultatem Konferencji ma być podsumowanie aktualnej sytuacji w jakiej znajdują się kraje uczestników konferencji oraz wypracowanie strategii dojścia do równego dostępu do leczenia mukowiscydozy i wydanie publikacji zawierającej poruszaną tematykę.


”W historii mukowiscydozy było tylko kilka zwrotów. Teraz stoimy przed kolejnym jeszcze nigdy tak ważnym, chociaż bez poprzednich ten nie mógłby zaistnieć – to leczenie przyczynowe. Należy zaznaczyć, że tylko około 4 % chorób rzadkich ma leczenie przyczynowe, od niedawna dołączyła do nich mukowiscydoza. To wielka szansa dla chorych, ich opiekunów, ale też dla systemu ochrony zdrowia, aby chorzy na mukowiscydozę żyli z chorobą, a umierali ze starości….”
Powiedział Paweł Wójtowicz, prezes Fundacji MATIO

Organizatorem Konferencji jest Fundacja MATIO wraz z Slovenská Asociácia Cystickej Fibrózy
Miejsce Konferencji Kraków - Sale Uniwersytetu Jagiellońskiego
Patronat honorowy nad przedsięwzięciem V4 Future CF? objęli: Minister Zdrowia Słowacji Vladimír Lengvarský, Marszałek Województwa Małopolskiego – Witold Kozłowski, Prezydent Miasta Krakowa – prof. Jacek Majchrowski, Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum, CF Europe, Eurordis.
Patronat merytoryczny: Polskie Towarzystwo Mukowiscydozy.
Patronat medialny: TVP 3, Medycyna Praktyczna, kraków.pl, Kwartalnik MATIO, Tok FM
Sponsorzy: Złoty Sponsor Vertex Pharmaceuticals (Poland) Sp. z o. o., Viatris, Nutricia Polska Sp. z o.o., Chiesi Poland Sp. z o.o., Matio Med.,
Partnerzy: Związek Zdrowych Miast Polskich, Medgen Centrum Medyczne, Reprogen International.

image014

Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną wywołaną odziedziczeniem zmienionego genu. Dziedziczenie prawidłowego lub zmienionego genu jest zawsze zjawiskiem losowym, całkowicie od nas niezależnym. Co 35* osoba jest nosicielem genu, który może wywołać mukowiscydozę. Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate) - choroba, której na pierwszy rzut oka nie widać, to najczęściej występująca choroba genetyczna zaliczana do chorób rzadkich. Mukowiscydoza objawia się przede wszystkim bardzo słonym potem, niedoborem wagi, częstymi, trudnymi do leczenia zapaleniami płuc. Uszkodzony gen wywołuje nadmierną produkcję i zagęszczenie śluzu w organizmie, co zaburza pracę wszystkich narządów mających gruczoły śluzowe, przede wszystkim w układzie oddechowym, pokarmowym i rozrodczym. Objawy mukowiscydozy występują najczęściej ze strony układu oddechowego i pokarmowego. Gęsty i lepki śluz zalega w oskrzelach i oskrzelikach oraz blokuje przewody trzustkowe. W przypadku układu oddechowego utrudnia oddychanie, prowadzi do nawracających zakażeń oskrzeli i przewlekłego stanu zapalnego, wywołanego rozwojem bakterii, a w konsekwencji do trwałego uszkodzenia tkanki płucnej. Natomiast w układzie pokarmowym zaburza proces wydzielania przez trzustkę enzymów, odpowiedzialnych za rozkładanie i wchłanianie tłuszczów, węglowodanów i białek z pokarmu do krwiobiegu. Enzymy te nie docierają do jelit, co powoduje, że pokarmy nie są prawidłowo i w całości trawione - organizm nie otrzymuje wystarczającej do prawidłowego funkcjonowania ilości substancji odżywczych. W konsekwencji chorzy wolniej rosną i słabiej przybierają na wadze. Dodatkowo zalegające w trzustce soki trawienne niszczą ten narząd, prowadząc m.in. do nietolerancji glukozy i cukrzycy. Chorzy na mukowiscydozę przyjmują średnio, rocznie 14 tyś. tabletek.
W Polsce, biorąc pod uwagę wszystkie dostępne dane (wyniki rejestru prowadzonego od 2021 r., wyniki badania przesiewowego noworodków prowadzonego w Polsce od 2009 r. oraz wyniki badań ankietowych i opinie ekspertów) szacuje się, że żyje blisko 2400 chorych na mukowiscydozę. ** W województwie małopolskim żyje ok. 140 osób chorych na mukowiscydozę, a w samym Krakowie ok. 35. *** Obecnie w Polsce mediana wieku w chwili zgonu na CF wynosi blisko 24 lata.****

Organizatorem tegorocznej konferencji jest MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę, która od 25 lat walczy o poprawę jakości życia chorych, prowadzi kampanie i akcje informacyjne na temat tej nieuleczalnej choroby oraz przedstawia możliwości przeprowadzenia diagnostyki i leczenia. Przez cały okres działalności Fundacji nie szczędzimy wysiłków, aby społeczeństwo dostrzegło i zrozumiało istotę tej choroby - niepełnosprawności. Opieką obejmujemy 1800. podopiecznych z całej Polski.

 

*źródło: Dorota Sands „ Opieka nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce. Stan obecny i rekomendacje”, Warszawa –Kraków 2019, str.9
** źródło: j.w str.12
***źródło: Baza danych osobowych podopiecznych Fundacji MATIO
**** źródło: Dorota Sands „ Opieka nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce. Stan obecny i rekomendacje”, Warszawa –Kraków 2019, str.13